愛在生命缺口-行向圓滿之旅

人體裏面的臟器有左右之分，我們的心臟及血液循環也不例外。左邊的心臟分為左心房及左心室，負責把由肺部流回來的鮮紅色含氧血液打到主動脈，供應全身各器官組織的需要，稱為體循環的功能。右邊的心臟分為右心房及右心室，負責接受全身各器官流回心臟的藍色減氧血，再送到肺部裏接受新鮮的氧氣，把血液再變成紅色的含氧血，稱為肺循環的功能。

　　萬一胎兒在形成心臟的過程中出了差錯，只形成左心室或只形成右心室，心臟只剩一邊功能的『單一心室循環』時，要怎麼辦？中國醫藥大學兒童醫學中心的小兒心臟科主任張正成說：「這種複雜性先天心臟病的病嬰常常出現發紺、缺氧、心臟衰竭、生長不良等症狀，臨床上處理起來很棘手，家長必須有耐心，與小兒心臟科及心臟外科醫師密切合作，接受『三階段的開心手術治療』，才能把病童錯亂的血液循環系統再調整為涇渭分明的體循環系統及肺循環系統。

　　所謂『三階段的開心手術治療』是指：第一階段的「比堤引流管」 (BT shunt) 手術，常常在病嬰出生幾週內就實施。其目的是增加病童的肺部血流量，以改善其發紺及缺氧的現象。第二階段的手術稱為「葛蘭氏引流管手術」 (Glenn shunt) ，常在病嬰六個月大時實施，目的是把上半身流回來的藍色減氧血改道，不進入心臟，直接引到肺臟裏面去汲取氧氣，完成了半套的正常血液循環系統。最後，在病童成長到四歲左右，如果其心臟及血管的條件合適，便可以進行第三階段的「芳糖氏手術」 (Fontan Operation) ，進行完全的的矯正，把下半身流回來的藍色減氧血直接引入肺部循環裏，便大功告成了。

　　這個『比堤 à 葛蘭 à 芳糖』的三階段開心手術雖然耗時費事，但一方面可解決病童的缺氧，一方面也減輕其心臟過度負荷的心衰竭現象，為這些複雜性心臟病童再造生機。

　　中國醫藥大學附設醫院的先天性心臟病團隊，自從民國八十七年開始治療這些『單一心室循環』的病童以來，已經完成 11 例第二階段『葛蘭』手術及 4 例第三階段『芳糖』手術。這些病童及家長們於 三月一日 一同回來醫院所舉辦的先天性心臟病病友會，彼此鼓舞打氣，並與照顧過他們的醫護人員交換意見，學習新知。張正成主任說，在這些已完成第三階段『芳糖』手術的病童中，以 寶妹 的心血管畸型最為複雜。因為 寶妹 是屬於一種較少見的「無脾症候群」 (Asplenia Syndrome) ，不但沒有脾臟，而且心臟裡面有一系列的畸形，包括：單一心房、單一心室、完全型心內墊膜缺陷、右心室雙出口，以及肺動脈瓣膜完全閉鎖等異常。爸爸媽媽說 寶妹 自從完成第三階段手術以後，不但臉色紅潤，而且每天都早起騎腳踏車健身，功課也跟得上班上的同學。回想走過的那些開刀經驗，餘悸猶存，只有完全的付出與信任。他們也以現身説法鼓勵其他的病童及家長們，勇敢往前走，發揮無條件的愛，克服恐懼。 

　　　　　



（圖片引用自『心的秘密花園』－先天性心臟病）

欣宜所罹患的「側畸症合併複雜先天性心臟病」，和新聞稿裡的寳妹類似，也是「無脾症候群」 (Asplenia Syndrome) ，不僅內臟反位，也是沒有脾臟，而且合併有肺動脈狹窄、全肺靜脈回流異常、兩側右心房症又稱無脾症、單一心房症、單一心室症、大動脈轉位合併右心室雙出口、房室瓣閉鎖不全、完全性心內膜墊缺損等。

　　至目前為止欣宜已經歷過第一階段的「比堤引流管」 (BT shunt) 手術，第二階段的「全肺靜脈回流異常（TAPVR)的矯正手術」，以及第三階段的「葛蘭氏引流管手術」 (Glenn shunt) ， 至於第四階段的「芳糖氏手術」 (Fontan Operation) 完全矯正手術，因為手術的風險很大，我們還在評估當中。從中國醫藥大學附設醫院的新聞稿裡得知，十年來他們院裡總共完成 11 例第二階段『葛蘭』手術及 4 例第三階段『芳糖』手術，可見這個手術是多麼的艱難啊!

　　雖然幾十個字，就把手術三階段的方法解釋完畢。可是不是親身體會的人，不會明瞭在每次手術時，等待孩子甦醒的時間裡，那份心情……是如此糾結的拘纏著，以及生死一線，天壤之別的那種酸楚。

　　希望我的寶貝欣宜有朝一日，也能像寳妹一樣幸運地完成第四階段的「芳糖氏手術」 (Fontan Operation) 完全矯正手術，也能臉色紅潤，而且每天都早起騎腳踏車健身，而不是像現在這樣每天都喘吁吁地辛苦過日子。

 延伸閱讀:側畸症合併複雜先天性心臟病