愛在生命缺口-行向圓滿之旅

　　昨天(十二月三日)接到媞媽的簡訊，請大家幫忙小媞禱告、祈福，祈求小媞的心臟能趕快恢復收縮。為什麼會這樣呢？前天晚上才和媞媽通過電話，媞媽還很高興的告訴我，小媞已經拔管了，沒想到半夜媞媽就接到醫院電話，小媞進行二次急救後，緊急安置葉克膜（註１）。媞媽請大家幫幫忙，匯集越多正向的力量給這個勇敢奮鬥的孩子，讓她的心臟能趕快恢復收縮、跳動，成功脫離葉克膜、脫離險境。

　　小媞寶貝是個患有「心內膜墊缺損症」（註２）的先天性心臟病兒，出生兩個月( 七月七日)就作了第一次開心手術，醫師幫小媞做了心臟瓣膜修補手術，希望能改善血液逆流的狀況，可是術後逆流的情況還是很嚴重，小媞還是很喘。在加護病房住了兩個月，於( 九月一日)又作了第二次開心手術，醫師幫小媞換了人工瓣膜（註３），在醫院治療了三個多月後，終於才出院回家。

　　僅在甜蜜的家住了一個多月，小媞寶貝於 十一月二十八日 又開始出現很喘的症狀，又住進加護病房， 十二月一日 又進行第三次的開心手術，原來血栓卡住了金屬瓣膜的開閉，術後小媞寶貝還是被送回加護病房觀察， 十二月三日 凌晨媞媽就接到醫院通知小媞進行二次急救後，緊急安置葉克膜，如今小媞寶貝還在加護病房中與病魔纏鬥……。

　　每天都會至媞媽一家子部落格，關心小媞寶貝最新的病況，每每讀到緹媽那字字血淚，從靈魂深處為愛女吶喊祈福的字句時，再也忍不住淚流滿面，想到小媞寶貝還在與病魔奮力拼搏，我再度掩面而泣。

　　今天晚上接到妍倢媽媽的來電，她說她今天到醫院去探望媞媽了，我聽了好感動，雖然她剛失去她的妍倢寶貝，但是她不讓自己沉溺在悲苦的情緒中，還進而關心媞媽與小媞，這種化小愛為大愛的高貴情操，實在令人敬佩！　

　　妍捷媽媽說媞媽一聽到她是妍倢媽媽時，整個情緒就崩潰了，因為太擔心小媞的病情，整天都守候在加護病房外，一步也不敢離開，讓人聽了不忍也不捨，想到媞媽在加護病房外那份椎心的煎熬，想到這些先天性心臟病的苦命兒，和他們的父母，點點滴滴的血淚，歷歷在目，總是讓人止不住的心疼。

　　親愛的媞媽，即使我不能為妳做些什麼，也請讓我默默付出我關懷的心意，無盡的祝福。誠摯地祝福小媞寶貝早日脫離葉克膜，脫離險境，早日回到妳的懷抱！ 


延伸閱讀：我的心會一直陪著妳
                    希望小媞妹妹不要像我一樣這麼痛苦
                   媞媽一家子
                   





註1:ECMO(葉克膜)簡介                               臺大醫院麻醉部 劉治民

 定義

　　體外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO), 又稱體外維生系統(extracorporeal life support, ECLS)，引流病人之靜脈血至體外，經氣體交換後再送回病人的動脈或靜脈。其原理接近體外心肺循環(cardiopulmonary bypass, CPB)，但仍有很大的不同：

1. CPB做為開心手術時短暫的體外循環，代替部分或全部的心肺功能。ECMO是長時間體外循環支持部分的心肺功能。
2. CPB是開放系統， ECMO是密閉系統。
3. 氧合器不同：ECMO使用矽膜或微孔膜氧合器(silicon or microprorous membrane oxygenator)，CPB使用膜式或氣泡型氧合器。
4. 靜脈血儲血槽 (venous reservoir)：CPB具儲血槽，須使用大量的肝素維持較高的ACT (activated clotting time)。ECMO具肝素鍵結表面，可減少肝素使用。CPB和ECMO最大的不同就在於靜脈血儲血槽的有無，也影響了運作時所需的抗凝血程度。

原理

　　ECMO有靜脈-靜脈(veno-venous)和靜脈-動脈(veno-arterial) ECMO兩種。
VV-ECMO只取代肺臟氣體交換的功能，對心臟的循環沒有助益，因此只用在肺部疾病。VA-ECMO將靜脈血經氣體交換後回到病人動脈，因此可同時支持心肺功能，可用於心衰竭或肺衰竭的病人。

　　ECMO的功能，對肺臟而言
(1) 取代肺臟氣體交換功能
(2) 減少對呼吸器的要求，讓肺臟休息得以恢復，以往肺臟功能不佳時，為了維持氣體交換量 只好調高呼吸器的設定，但是高濃度的氧氣對肺部有自由基傷害 (free radial injury)，高吸氣壓對肺部也會產生氣壓傷害 (barotrauma)。因此急性呼吸窘迫症 (ARDS)的病人往往面對一個惡性循環，終至無力回天，ECMO的使用，除了直接供應氣體交換，也可減少對呼吸器設定的要求，讓肺臟有適當休息恢復的機會。

　　ECMO對心臟而言 可增加組織灌流改善循環，對衰竭的心臟減輕工作量，減少強心劑的用量，讓心臟也有適當休息恢復的機會。再者 ECMO引流部分靜脈血至體外，減少前負荷(preload)也減少了鬱血性心衰竭的症狀。
面對急性心肺衰竭的病患，ECMO可以暫時支持病人生理需求等待心肺功能回復，如果不能回復也可以在穩定後轉為心室輔助器或接受心肺移植，故ECMO只能爭取時間而本身無法治癒疾病。

歷史

　　1953年5月1日John Gibbon第一次成功的使用人工心肺機完成心臟修補手術，讓開心手術的發展向前邁進。1972年ECMO第一次成功的治療一位ARDS的成人，1975年ECMO第一次成功的使用在治療新生兒肺部疾病，但是早期大規模的研究結果都未能顯示ECMO對病人的明確療效，包括對於心臟手術後的支持效果也不理想，因此ECMO的光環逐漸暗淡。近年來隨著醫學對疾病生理的了解以及科技的進步，早期使用ECMO而效果不佳的原因已被慢慢解開。另外由ECMO引起的主要併發症-出血，也因為肝素鍵結表面的發明，可以減少抗凝劑肝素的使用，大幅減少流血傾向，使得ECMO的運用更趨成熟

裝備

　　ECMO的組成包括血液幫浦(人工心臟)、氧合器(人工肺臟)、氣體混合器、加熱器、各種監視器、各種動靜脈導管等。

1. 血液幫浦：

　　分為離心式及滾輪式兩種，各有優缺點，滾輪式幫浦在管路上具有一個控制供電的安全裝置-血囊，靜脈血液持續引流進入血囊時，血液幫浦繼續轉動，一旦靜脈引流不足，血囊無法充血，電源自動停止供電，避免滾輪幫浦繼續轉動，靜脈管路形成巨大負壓造成損害。離心式幫浦的原理是利用血液在密閉圓錐容器內旋轉產生的離心力將血液打出，圓錐容器圓心部分為負壓可將血液吸入。
兩者相比，滾輪式幫浦較適合長期使用，小兒使用時可作較小流量的調節。但是如果管線阻塞扭曲，管道內壓力會急遽增加甚至崩裂，照顧上須相當注意。離心式幫浦安全性較高，氣體在幫浦內時，會集中在中心處不易造成氣體栓塞。再者離心式幫浦之血流量是轉速-阻力依賴型，若管路阻塞壓力升高時，血流量會減少但管線不至崩脫。使用方便性上，離心式幫浦靠負壓吸引靜脈血，但滾輪式幫浦全憑重力把血液引流至裝置中，因此常需將病床升高 一公尺 以上。

2. 氧合器：

　　有微孔膜氧合器 (microporous membrane oxygenator)和矽膜氧合器(silicone)兩種。微孔膜氧合器氣體交換效率較高，安裝較快。新型微孔膜氧合器具有肝素鍵結表面可減少血栓形成，臨床使用上較為方便。矽膜氧合器的膜較厚，沒有血漿滲漏的問題，可使用較久。但無肝素鍵結表面之處理，因此需使用較多抗凝血劑，出血問題較多。

3. 加熱器：

　　大量血液引流出體外時會有相當多的熱量散失，因此管路上需有加溫系統。除小兒氧合器外，較大的氧合器皆內含加熱器，使用上更為方便。

4. 各種監視器：

　　包括: 光譜計：可連續監測血氧飽和度；血流監測器：利用電位差或超音波的都卜勒效應直接測量血流速度；活化凝血時間 (activated clotting time, ACT)；壓力偵測：幫浦前壓力勿超過-30mmHg，負壓過高易造成溶血，氧合器前壓力不超過300mmHg，壓力過高表示氧合器內血栓形成。

5. 各種動靜脈導管：

　　ECMO的血流量主要決定因素是靜脈導管的大小，所以靜脈導管可儘量選擇較大的管路。動脈導管則不可太大，若完全阻塞血管導致末端動脈壓力小於50mmHg，則需要加裝遠端灌流導管以供應末端肢體血流。

使用對象

　　任何需要暫時性心肺支持的病人，皆為ECMO可能的使用對象，包括心衰竭(心臟手術後心因性休克、急性心肌炎、急性心肌梗塞、急性肺栓塞、各種心肌病變)，肺衰竭(急性呼吸窘迫症、新生兒肺部疾病，氣道阻塞等等)，其他情形如肺臟移植、神經外科手術、無心跳器官捐贈者之維持等

禁忌

1. 頭頸部外傷併顱內出血72小時內
2. 缺氧至腦部嚴重受損
3. 末期惡性腫瘤
4. ARDS併慢性阻塞性肺疾病者
5. 後天免疫不良症候群
6. 多重器官衰竭，死亡無法避免者

使用方式

填充(ECMO priming)：一般使用生理食鹽水加入肝素，除非病人體重小於10公斤 才需使用血液填充。

插入導管：體重大於20公斤 者，通常使用股動脈、股靜脈建立ECMO。體重小於10公斤 者，需選擇頸動靜脈放置導管，放置時最好切開傷口找出血管直接選擇適當尺寸的導管。

ECMO使用期間，通常需以肝素連續靜脈注射以防止血栓形成，照顧時約每8小時測量ACT，並調整肝素注射速度，維持ACT在180-220秒之間，氧合器移除二氧化碳能力甚佳，需注意病人血液二氧化碳分壓。

ECMO更換：出現機械性溶血、氧合器嚴重血漿滲漏、氧合器功能變差、系統內血栓形成時，必須更換ECMO。以往經驗中知道離心式幫浦軸心處形成的血栓是造成溶血的最重要理由，故只更換氧合器並不能解決問題，建議直接更換整套ECMO系統。

ECMO脫離：逐漸減少強心劑使用，減少ECMO血流速，觀察血氧濃度是否有變化，心臟超音波檢查左心室射出率>40%。

併發症及處理

出血：在肝素使用下，任何地方皆可能出血，包括手術區域的出血、心包填塞、導管穿刺處出血等。處理原則：血小板維持>50000/mm3，ACT設定目標也可依臨床出血的危險而調整。

感染：嚴格的無菌操作，盡早恢復經口進食，減少靜脈點滴及藥物注射。

溶血：靜脈引流不良或離心式幫浦軸心處產生血栓，是引起溶血最常見的兩個原因，滾輪式幫浦較少此問題。

末端肢體缺血：血栓及導管阻塞血流皆有可能造成肢體缺血的問題。若放置導管後末端動脈壓小於50mmHg，則應放置末端灌流導管供應肢體血流。

心肌震暈(myocardial stunning)：原因不明，臨床上可見脈搏壓力變窄甚至消失。可能原因：(1) 缺血再灌流傷害，(2) 動脈導管位置不對，增加心臟後負荷，此時需調整位置，(3) 冠狀動脈缺氧。

神經系統：出血、癲癇、甚至腦死。

呼吸系統：氣胸、血胸、心包填塞。

腎臟衰竭：病人休克過久或是ECMO的血流仍不足以提供組織適當灌流，會出現腎臟衰竭。解決方式為提供足夠的心輸出量或是暫時使用血液透析取代腎臟功能。

結語

　　ECMO在重症醫療的應用會逐漸增多，其治療成功的條件有：(1)疾病是短期內可逆的或是短期內可以進行心或肺臟移植，(2) 使用時病人無嚴重的休克，若已有嚴重休克傷害，病人常死於併發症，(3) 沒有來自ECMO本身的併發症。ECMO是極度耗費人力、物力的醫療，使用上需要嚴格遵守下列三原則：(1)慎選病例，(2)及早使用，(3)積極照顧，才能提高治療的成績。

資料來源─楓城新聞第162期  2007/01/02

 註２:心內膜墊缺損(ECD)

　　完全性心內膜墊缺損，包括心房中隔下部缺損，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉的裂縫，因而造成只有一個大的共同瓣膜通到兩側的心室，除此之外還有心室中隔損。這種病人通常在心房及心室都有由左到右的分流，此外若有明顯的二尖瓣裂縫，則將造成二尖瓣關閉不全。肺動脈高血壓及肺血管阻力變大是常見的。若持續增高，則會增加右到左的分流，而產生嚴重的發紺。病童會出現運動不耐受性，容易疲勞，易反覆得到肺炎、鬱血性心衰竭及生長發育不佳。若病童在接受內科治療後仍然呈現心衰竭，嚴重的二尖瓣關閉不全或肺動脈高血壓，則必須施行外科手術，藉由手術修補心房中隔缺損、心室中隔缺損，並將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣，並重建二尖瓣。嬰兒時期的死亡率約為10%-25%。依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。嬰兒期死於鬱血性心衰竭相當常見，因此完全性心內膜墊缺損，需及早施行外科手術。新生兒時期的外科手術較為危險，手術若能延緩到嬰兒兩個月以上則危險性大為降低。但如手術前已發生明顯的肺動脈高血壓，則預後較差。

資料來源:中華民國心臟病兒童基金會

註3：人工心臟瓣膜容易造成血栓，患者因此必須終生服用抗血栓藥，對孩童來說，因為植入的瓣膜不會隨著孩子身體一起成長，所以需要一再進行開心手術更換新的瓣膜。