2). 常合併無脾症→脾臟是對付夾膜細菌非常重要的器 官,因為沒有脾臟,所以很容易遭受細菌感染 3). 部分會有腸胃道異常、腸阻塞、胃液逆流 4). 複雜性的心臟異常 5). 兩側右肺
正常人的左右器官, 而「兩側右心房症」的孩子, 複雜性的心臟異常有
爲什麼要開這麼多次刀? 1).階段性開刀(如小時候先接分流管)→改造循環系統的狀態以適應未來的矯正手術(TCPC) 4). 放置補心傘心導管關閉殘留小孔 分許多次的手術,許多次的治療,才完成完全矯正手術(TCPC)。 經此手術後將由右心室負責體循環之運行,肺循環則經由上下腔靜脈回流血直接通入肺動脈而不經過心臟之壓縮作用,基本上它還是一個單一心室運作的血流動力學型態。
1).運動功能較差
手術後,會有以上的問題發生,所以仍須長期照顧,而且不能爬高山,當兵或懷孕都有困難,但過一般正常生活應該沒有問題。
以上資料是民國九十四年一月十日,在一次心臟病兒童基金會的記者會上,王主科醫師口述說明欣宜的病情,我把它整理出來與大家分享,雖然幾百個字,就把「側畸症合併複雜先天性心臟病」的病情與手術方法解釋完畢。
圖片源自-(浮光掠影‧攝影筆記)
「側畸症合併複雜先天性心臟病」〈heterotaxy〉又稱「兩側右心房症」〈RAI〉,也叫「無脾症症候群」,它是因為在胚胎形成時,可能控制分左右器官的基因出了狀況,或不明原因,造成身體無法分成左右器官,變成兩邊都是右側的器官。
1). 身體器官在右側演化的異常
心臟有左右心房,左右心室;
肺臟為左肺二葉,右肺三葉;
左邊有脾臟,右邊是肝臟。
因為身體的內臟器官兩邊都生成右側,
所以沒有左心房、左心室,有兩套右心房;
沒有左肺,有兩側右肺各三葉;
沒有左邊的脾臟,只有右邊的肝臟;
胃有一半的部分擠到胸腔,和心臟擠在一起,造成胃液逆流、腸阻塞、呼吸道不斷的感染;
左心房是接收肺靜脈迴流的地方,因為沒有左心房,所以肺靜脈找不到家,而隨便迴流,造成肺靜脈迴流異常。
※ 兩側右心房(無左心房)
※ 單一心房
※ 單一心室
※ 右心室雙出口
※ 動脈轉位
※ 單一房室瓣膜
※ 肺動脈狹窄或阻塞
※ 肺靜脈迴流異常
※ 肝靜脈迴流異常
※ 兩側上腔靜脈
※ 兩個房竇結及房室結→心搏過速(心律不整)
因為症狀很多,通常心臟都合併很多種異常,所以要分成好幾次「階段性的開刀」。
2).若有心搏過速需電導管燒灼不正常之迴路,或有分流管阻塞則用心導管氣球擴張術打通血管
3).上、下腔靜脈連接肺動脈的手術(TCPC)
完全矯正手術後,癒後的情況:
2).需長期服用抗凝血劑
3).心律不整
4).手術刀疤會造成肺動脈阻塞或狹窄,造成循環衰竭
5).白蛋白流失
可是不是親身體會的人,不會明瞭這長期照護的辛苦,以及每次手術時,在等待孩子甦醒的時間裡,那份心情……是如此糾結的拘纏著,以及生死一線,天壤之別的那種酸楚。
- May 08 Tue 2007 21:00
側畸症合併複雜先天性心臟病
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